Avec shunt droit - gauche (cyanogène)

La tétralogie de Fallot est une des causes principales de cyanose. Elle est caractérisée dans sa forme classique par 1. Sténose de la pulmonaire, 2. Défaut de cloisonnement ventriculaire, 3. Chevauchement de l'aorte (départ de l'aorte au-dessus du défaut de cloisonnement ventriculaire) et 4. Hypertrophie du ventricule droit.
Dans ce groupe, on compte aussi la transposition complète des gros vaisseaux et une persistance du tronc artériel (tronc artériel commun).