Malformations affectant l'oreille

La surdité congénitale affecte souvent soit l'appareil de transmission sonore, soit l'appareil neurosensoriel de l'oreille interne, mais rarement les deux. Cette anomalie est généralement héréditaire. Elle peut être provoquée aussi par le virus de la rubéole, en cas infection manifeste entre la 7ème et la 8ème semaine de développement. L'appareil de transmission est malformé aussi en cas de dysostose mandibulo-faciale (syndrome de Treacher Collins).
Dans l'otosclérose héréditaire de type autosomique dominant, la base de l'étrier est fixée à la fenêtre vestibulaire au moyen de tissu fibreux ou osseux. Ceci entraîne des troubles de conduction sonore avec perte progressive de l'audition.
L'oreille externe présente plusieurs types d'anomalies allant de pavillons surdimensionnés (macrotie) aux pavillons trop petits (microtie). Les pavillons peuvent même être absents (anotie).