Autres anomalies du système nerveux central

Dans les cas d'hydrocéphalie, le volume du liquide cérébrospinal est anormalement élevé. On peut la diviser, au regard de la pathogenèse, en deux formes principales : communicante et non communicante (obstructive). Dans l'hydrocéphalie communicante, il existe une connexion entre le système des ventricules et l'espace sous-arachnoïdien. C'est le cas dans le syndrome d'Arnold-Chiari (déplacement du cerveau en direction caudale et coincement du cervelet dans le foramen magnum, hydrocéphalie), dans l'encéphalo-myélocèle mais aussi en l'absence congénitale de granulations arachnoïdiennes. Dans l'hydrocéphalie non communicante, la communication entre le système de ventricules et l'espace sous-arachnoïdien est interrompue. Cette interruption survient particulièrement en cas de fermeture de l'aqueduc cérébral, mais également en cas d'atrésies des orifices du 4ème ventricule vers l'espace sous-arachnoïdien (orifice médian impair et orifices latéraux) et de processus congénitaux occupant l'espace.
Une hypoplasie du cerveau ou une destruction secondaire du tissu cérébral produisent un cerveau trop petit (microcéphalie). Des troubles survenant lors de la prolifération des cellules nerveuses et gliales, une migration anormale de neurones en maturation et une organisation corticale entraînent des malformations du cortex cérébral. La surface du cortex devient plus petite. La formation des sillons et des gyri peut ne pas avoir lieu. La surface du cerveau est alors lisse (lissencéphalie).
La connexion entre les deux hémisphères cérébraux, qui normalement est réalisée par les fibres du corps calleux, peut manquer complètement ou partiellement (agénésie du corps calleux). Cet état est associé à un 3ème ventricule anormalement élargi. La commissure antérieure peut être renforcée en guise de compensation.
La maladie de Huntington est héréditaire et transmise de manière autosomique dominante. Le locus du gène est bien connu. La maladie est causée par des nécroses des petits neurones du lobe frontal et du corps strié. Les symptômes (mouvements involontaires, brusques et saccadés) ne surviennent généralement pas avant l'âge de 30-45 ans. La progression de la maladie conduit à la démence et finalement à la mort.