Embryologie humaine et tératologie

Texte principal  12: Système nerveux  29: Malformations et anomalies 2

Défauts du tube neural au niveau de la moelle épinière

Les dysraphies affectant la moelle épinière sont aussi connues sous le terme de spina bifida. On doit supposer que ces malformations sont d'autant plus sévères qu'elles surviennent plus précocement. Les différentes formes de spina bifida seront abordées par ordre croissant de gravité. Dans la spina bifida occulta il y a une brèche au niveau d'un ou de plusieurs arcs vertébraux. La moelle épinière et les méninges se trouvent dans le canal vertébral et sont généralement sans défaut. La peau au-dessus de l'arc vertébral est fermée quoique présentant parfois une petite touffe de poils au niveau.
Les formes plus graves sont appelées spina bifida aperta. Dans la méningocèle au moins deux arcs vertébraux sont défectueux. Les méninges font protrusion vers l'extérieur, contenues dans un sac herniaire recouvert par la peau. Lorsque ce sac herniaire contient en plus des méninges du tissu de la moelle épinière, il s'agit de myéloméningocèle. Elle siège fréquemment au niveau de la région lombaire ou lombo-sacrale. La forme la plus sévère de la spina bifida aperta est le myéloschisis ou rachischisis (rare). Dans ce cas, le tube neural lui-même n'est pas fermé. Le tissu nerveux est exposé en surface et peut développer des tumeurs. Le myéloschisis peut se présenter tant dans la région cervico-thoracique que dans la région thoraco-lombaire.

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