Fehlbildungen am Ohr

Bei der angeborenen Taubheit ist meistens entweder das Schallleitungssystem oder der neurosensorische Apparat des Innenohrs betroffen. Nur in seltenen Fällen sind beide Systeme gestört. Diese Fehlbildung ist in der Regel erblich. Sie kann aber auch durch das Rötelnvirus ausgelöst werden, wenn diese Infektion in der 7. oder 8. Entwicklungswoche auftritt. Das Schallleitungssystem ist auch bei der Dysostosis mandibulofacialis (Treacher Collins Syndrom) fehlgebildet.
Bei der autosomal dominant vererbten Otosklerose ist die Fußplatte des Stapes durch fibröses oder knöchernes Gewebe an der Fenestra vestibuli fixiert. Dies führt zur Schallleitungsstörung mit progressivem Hörverlust.
Im Bereich des äußeren Ohrs kommen verschieden Anomalien vor, die von übergroßen (Makrotie) bis zu abnorm kleinen (Mikrotie) Ohrmuscheln reichen. Die Ohrmuscheln können sogar ganz fehlen (Anotie).