Andere Anomalien des Zentralnervensystems

Bei der Hydrozephalie ist das Volumen des Liquor cerebrospinalis im Schädel erhöht. Die Hydrozephalie wird auf Grund der Pathogenese in zwei Hauptformen unterteilt, die kommunizierende und die nicht-kommunizierende (obstruktive) Form. Bei der kommunizierenden Hydrozephalie besteht die Verbindung zwischen dem Ventrikelsystem und dem Subarachnoidalraum. Dies ist der Fall beim Arnold-Chiari-Syndrom (Verlagerung des Gehirns nach kaudal und Einklemmung des Kleinhirns im Foramen magnum, Hydrozephalie), bei der Enzephalomyelozele sowie beim kongenitalen Fehlen von Arachnoidalgranulationen. Bei der obstruktiven oder nicht-kommunizierenden Hydrozephalie ist die Kommunikation zwischen dem Ventrikelsystem und dem Subarachnoidalraum unterbrochen. Diese Unterbrechung tritt auf vor allem beim Verschluss des Aquaeductus cerebri, aber auch bei Atresien der Öffnungen des IV. Ventrikels in den Subarachnoidalraum (unpaare Apertura mediana und paarige Aperturae laterales) und bei angeborenen Raumforderungen.
Eine primäre Hypoplasie des Gehirns oder eine sekundäre Zerstörung von Gehirngewebe führen zu einem zu kleinen Hirnvolumen (Mikrozephalie). Störungen in der Proliferation von Nerven- und Gliazellen, abnormale Wanderung von reifenden Neuronen und abnormale kortikale Organisation führen zu Fehlbildungen der Hirnrinde. Die Kortexoberfläche wird kleiner. Die Bildung von Gyri und Sulci kann ausbleiben. Die Oberfläche des Gehirns ist dann glatt (Lissencephalie).
Die Verbindung zwischen den beiden Großhirnhemisphären, die normalerweise über die Fasern des Corpus callosum hergestellt wird, kann vollständig oder teilweise fehlen (Agenesie des Corpus callosum). Dieser Zustand ist mit einem abnorm erweiterten dritten Ventrikel verknüpft. Die Commissura anterior kann kompensatorisch verstärkt sein.
Die Chorea Huntington wird autosomal dominant vererbt. Der Genlocus ist genau bekannt. Die Erkrankung wird verursacht durch Nekrosen der kleinen Neurone im Frontalhirn und im Corpus striatum. Die Symptome (unwillkürliche, rasche und ruckartige Bewegungen) treten meistens erst mit 30 bis 45 Jahren auf. Mit dem Fortgang der Krankheit kommt es zur Demenz und schließlich zum Tod.